Ихтиоз

волосы кожа здоровье медицина ногти

Ихтиоз - в помощь врачу дерматологу и пациенту

Ихтиоз - наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Этиология ихтиоза неизвестна.

Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов. При ихтиозе отмечены нарушения обмена, активности некоторых ферментов, недостаточность витамина А, эндокринопатии.

Клиника. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее частая форма заболевания. Наследуется ихтиоз по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в раннем детском возрасте, характеризуется сухостью кожи, формированием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневатых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь, Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно (в детстве), на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается с нейродермитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой и т.д.

Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка, подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается редко, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, развивается на 3-5 месяцах беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила. Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко сужено (едва проходимо для зонда). Наблюдается недоразвитие внутренних органов, нервной системы. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной врожденной эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова, включая кожные складки (эритродермия) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает (небуллезный вариант или ламеллярный ихтиоз). Различают также буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии - ихтиоз эпидермолитический, отличающийся более тяжелым течением с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей, волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной системы. Заболевание длится всю жизнь.

Диагностика. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины. Дифференциальная диагностика наиболее трудная в детском возрасте, проводится с буллезным эпидермолизом, псориатической эритродермией.

Лечение. Назначают витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в день в течение длительного времени повторными курсами; аевит - 1,0 г внутримышечно или в капсулах N 15—20; ретиноиды: тигазон из расчета 0,5—1 мг/кг/сут в течение 2—3 мес и более; витамины В6, В12, С внутримышечно; препараты железа, липамид, рибасан. В тяжелых случаях врожденной ихтиозиформной эритродермии у новорожденного показаны кортикостероидные препараты (метилпреднизолон и др.) из расчета 0,75—3 мг/кг/сут преднизолона под прикрытием антибиотиков широкого спектра действия, внутривенное введение жидкостей (гемодез, реополиглюкин, физиологический раствор и др.). В более старшем возрасте применение кортикостероидов бесполезно. Показаны также иммунотерапия (гамма-глобулин, виферон и др.), УФО, морские купания, ванны с добавлением буры, соды, крахмала (1 ст.л. клейстера на ванну), морской соли.

Наружно используют жирные кремы с добавлением витамина А (100 000 ЕД на 1кг основы), 10% крем хлористого натрия или 5% мочевины, свиной жир, 0,1% тигазоновый крем и др.

Copyright © 2008 dermatolog.msk.su Email @ dermatolog.msk.su